“Acceso para Todos. La prevención de hemorragias como norma de atención a nivel mundial”

• La hemofilia es considerada como una enfermedad poco frecuente o rara, debido a que afecta a casi el 1% de la población mundial. Se estima que hay 1 caso por cada 10.000 nacimientos en el mundo, 
• En Colombia, según el informe “Situación de la hemofilia y otras coagulopatías en Colombia 2021” publicado por la Cuenta de Alto Costo, entre el 1º de febrero de 2020 y el 31 de enero de 2021 se reportaron 4.863 casos con algún trastorno de la coagulación o coagulopatías, de los cuales 2.624 tenían hemofilia, lo que representa una prevalencia de esta última de 5,21 casos por 100.000 habitantes, con un incremento del 3,85% en el número de personas con respecto al 2020.
• La hemofilia A es la coagulopatía más frecuente y representa un 67,82% de los casos reportados, seguido por la hemofilia B, con un 14,57%. Antioquia y Bogotá, D.C. registraron la prevalencia e incidencia estandarizada más altas de coagulopatías con 5,42 y 4,10 casos nuevos por 1.000.000 de habitantes, respectivamente.
• Asmet salud a enero de 2023 reportó un total de 169 usuarios con algún trastorno de la coagulación, de los cuales 68 usuarios tienen hemofilia tipo A, de los cuales 4 son mujeres, y 12 usuarios padecen hemofilia tipo B entre ellos 1 mujer; los departamentos que reportaron más de 10 casos de usuarios con alguna coagulopatía, son en su orden: Cauca con 45 casos, Risaralda con 30 casos, Caquetá con 17 casos, Caldas con 13 casos, Valle del Cauca con 12 casos, Huila y Cesar con 10 casos cada uno.   

¿Qué es la hemofilia? 

Es un trastorno raro, generalmente hereditario, en el cual la sangre de una persona afectada no coagula normalmente porque le hacen falta ciertas proteínas que intervienen en la coagulación, haciendo que se produzcan hemorragias después de una lesión, un procedimiento o cirugía o bien como consecuencia de sangrado espontaneo dentro del cuerpo como articulaciones, músculos y órganos.

En la sangre existen muchas sustancias, entre ellas unas proteínas llamadas factores de coagulación que son las responsables de hacer que un sangrado se detenga, mediante la formación de coágulos; las personas con hemofilia tienen niveles bajos de uno de estos factores, generalmente el factor VIII (8) o el factor IX (9). La gravedad de la hemofilia depende de la cantidad de factor en la sangre, cuanto más baja sea la cantidad del factor, más probable es que se produzca una hemorragia y que esto cause problemas de salud graves, discapacidad, o incluso pueden llegar a comprometer la vida.

Causas. La hemofilia es causada por una mutación o cambio en uno de los genes que da las instrucciones para producir las proteínas del factor de la coagulación necesarias para formar un coágulo de sangre. Este cambio o mutación puede hacer que las proteínas de la coagulación no funcionen correctamente o que no estén presentes. 

Tipos. Hay varios tipos diferentes de hemofilia. Los dos siguientes son los más comunes:

• Hemofilia A (hemofilia clásica) Este tipo es causado por una falta o disminución del factor de la coagulación VIII.
• Hemofilia B (enfermedad de Christmas) Este tipo de hemofilia es causado por una falta o una disminución del factor de la coagulación IX.

Signos y síntomas

 Los signos comunes de la hemofilia incluyen:

• Hemorragias en las articulaciones. Esto puede causar hinchazón y dolor o rigidez en las articulaciones; frecuentemente afecta las rodillas, los codos y los tobillos.
• Hemorragias debajo de la piel (moretones) o en los músculos y los tejidos blandos, que provocan una acumulación de sangre en el área (hematoma).
• Hemorragias en la boca y las encías, y hemorragias difíciles de detener después de que se caiga un diente.
• Hemorragias después de recibir inyecciones, como las vacunas.
• Hemorragia en la cabeza del recién nacido después de un parto difícil.
• Sangre en la orina o en las heces.
• Hemorragias nasales frecuentes o difíciles de detener.

Señales de alarma

Los síntomas mencionados son en sí mismo señales de alerta para la hemofilia, aun así, deben considerarse otros cuando se deben a hemofilia grave:

• Dolor de cabeza intenso y prolongado
• Vómitos reiterados
• Somnolencia o letargo
• Visión doble
• Debilidad o torpeza repentinas
• Convulsiones o ataques
• Sangrado excesivo sin causa aparente por cortes o por lesiones, o después de una cirugía o de un procedimiento dental
• Muchos moretones grandes o profundos
• Dolor, hinchazón u opresión en las articulaciones
• En los bebés, irritabilidad sin causa aparente
• Articulaciones inflamadas, calientes al tacto y dolorosas al doblarlas

Factores de riesgo

El mayor factor de riesgo de la hemofilia es tener familiares que también padezcan el trastorno. Las mujeres suelen ser portadoras del gen que provoca la hemofilia, pero rara vez padecen la enfermedad, por lo que son los hombres quienes en su mayoría desarrollan los síntomas.

¿Cómo se diagnostica la hemofilia? 

El diagnóstico incluye pruebas de detección y análisis del factor de coagulación. Las pruebas de detección son análisis de sangre que muestran si la sangre se coagula de manera adecuada. Los análisis del factor de la coagulación se llaman también pruebas de coagulación y son requeridos para el diagnóstico de los trastornos de la sangre. Este análisis de sangre muestra el tipo de hemofilia y su nivel de gravedad.

¿Cómo se trata la hemofilia?

 El tratamiento consiste en restablecer los niveles adecuados del factor de coagulación que falte, es lo que se denomina un tratamiento a demanda.

Existe también el tratamiento preventivo que consiste en la administración del factor de coagulación varias veces a la semana para mantener unos niveles aceptables y constantes de factor, denominado Profilaxis

¿Qué hacer ante la sospecha de hemofilia? 

Por lo general la hemofilia se identifica en la niñez; si en la familia hay antecedentes de este trastorno, y presentas sangrado prolongado o alguno de los síntomas descritos, y si sospechas que puede ser hemofilia, se recomienda ir inmediatamente a consulta médica para que se descarte o confirme el diagnóstico y según eso iniciar el tratamiento correspondiente

Recomendaciones y autocuidado Las recomendaciones acerca del manejo de la hemofilia van dirigidas al fomento de la autonomía mediante el aumento del sentido de control personal para involucrar a los niños, adolescentes y adultos en la responsabilidad de su autocuidado. Los pacientes deben ser capaces de explorar y establecer sus propios límites, sin necesidad de aislarse, creando una identidad que se fortalece mediante unas relaciones sociales y familiares satisfactorias de manera que puedan manejar las situaciones de una forma tranquila y con seguridad. Estas son algunas recomendaciones y pautas de autocuidado:

• Practicar ejercicio diario a fin de desarrollar músculos fuertes, proteger articulaciones y mejorar la condición física se Teniendo en cuenta que deben evitarse los deportes bruscos o de contacto.
• Elimine y repare cualquier peligro casero que pueda provocar caídas incluyendo: Pisos resbaladizos. (seque de inmediato cualquier derrame de alguna sustancia que se produzca), evite zonas de poca iluminación, reacomode los muebles, cables y otros objetos que tengan bordes filosos para que no estén en medio de las zonas de paso, procure no tener las mesitas de centro cuadradas o rectangulares y adopte otras medidas para hacer seguro el entorno.
• No tome ningún medicamento sin previa orden medica inclusive los que son de venta libre, ante el dolor el medicamento más seguro es el acetaminofén.
• Evitar inyecciones intramusculares
• Controle el peso, el exceso de kilos supone una sobrecarga para el cuerpo y una mayor tensión para las articulaciones
• Porte una identificación con datos del diagnóstico, tipo de sangre y acudiente a quien llamar
• Asista a citas de valoración integral controles médicos y odontológicos de rutina
• Se debe usar calzado cómodo. No usar calzado que roce o apriete. Mejor que sea de suela no rígida y que esté amortiguada para evitar los traumatismos repetidos en el talón que puedan dar lugar a un sangrado
• Es necesario que, en la casa, colegio, o trabajo se tenga un botiquín que tenga los elementos necesarios para controlar una hemorragia

¿Cómo se tratan los sangrados?

La mayoría de los sangrados por heridas menores se pueden tratar en casa. Las lesiones más graves requieren manejo hospitalario 

Para los moretones:

Coloque un paquete de hielo envuelto en una toalla sobre el moretón (hematoma) durante unos 10 minutos cada 2 horas. No ponga el hielo directamente sobre la piel. Acuda al médico si:

• El área cubierta por el moretón le duele mucho.
• El moretón está aumentando de tamaño.
• El moretón hace que mover el área afectada resulte doloroso.

Para las heridas en la boca:

• Aplique presión sobre el área que esté sangrando.
• Aplique un trozo de hielo sobre el área afectada.
• Evite los alimentos duros o calientes, porque podrían reiniciar el sangrado.
• Si la hemorragia no se detiene en un plazo máximo de 20 minutos, acuda al médico

Para los cortes pequeños y las rozaduras:

• Limpie el corte o la herida con agua y luego aplique presión usando una gasa estéril, una venda o un paño limpio.
• Si la hemorragia no se detiene en un plazo máximo de 20 minutos, acuda al servicio de urgencias.

Para un corte grave que está sangrando mucho:

Primero, controle la hemorragia:

• Aplique presión con una gasa estéril, venda o paño limpio.
• Aplique otro vendaje sobre el primero si la sangre lo empapa y siga aplicando presión.
• Eleve la parte del cuerpo que esté sangrando para reducir la velocidad de la pérdida de sangre.
• Si se sospecha sangrado dentro de una articulación o músculo, aplique hielo en la zona afectada
• Administre o teme medicamentos seguros para alivio del dolor (acetaminofén).
• Envuelva la articulación y manténganla elevada

Segundo, acuda inmediatamente al servicio de urgencias 

Importancia del cumplimiento del tratamiento: la adherencia al tratamiento o el cumplimiento de este, es fundamental en el manejo de la hemofilia, significa seguir y cumplir todas las indicaciones y recomendaciones médicas en cuanto al manejo de la enfermedad, pues de esto depende mantener los factores de coagulación dentro de los rangos esperados, ser adherente al tratamiento permite un mayor control de la enfermedad evitando las complicaciones, y mejorando así la calidad de vida. 

Mitos y realidades sobre la hemofilia. 

Existen diversas creencias alrededor de la hemofilia, que se traducen en miedos e incertidumbres por parte de quien la padece y sus familias, a continuación, algunos mitos y realidades sobre la enfermedad:

Mito: la hemofilia no es una enfermedad

Realidad: la hemofilia es una enfermedad rara, de origen genético. Es un trastorno hereditario en el cual la sangre no coagula adecuadamente.

Mito: Solo los hombres sufren de hemofilia

Realidad: las mujeres también pueden tener hemofilia, pero esto es mucho menos frecuente. Por lo general las mujeres son portadoras de la enfermedad, pero no la padecen, salvo en algunos casos.

Mito:  si una persona con hemofilia se corta o lesiona, morirá desangrada

Realidad: los pequeños cortes no suelen ser un problema grave para alguien que padece hemofilia, la persona posiblemente sangre durante más tiempo de lo que lo haría si la sangre coagulara de manera normal, dependiendo de la gravedad de la herida o si esta se presenta internamente será el riesgo de presentar daño de órganos y tejidos o de poner en peligro la vida de la persona

Mito: Los pacientes con hemofilia deben evitar realizar cualquier actividad física

Realidad: se recomienda que las personas que tienen hemofilia desarrollen actividad física que no implique contacto como: caminar, nadar, tenis de mesa, se recomienda preguntar al médico sobre cuál es la mejor opción de acuerdo a cada caso en particular 

Mito: la esperanza de vida del paciente hemofílico es muy corta

Realidad: la mayoría de las personas con hemofilia tienen una expectativa de vida normal. Con el tratamiento correcto y el cuidado personal adecuado, una persona con hemofilia puede esperar llevar una vida saludable y activa

Asmet Salud EPS brinda todo el manejo requerido para la población con hemofilia y otras coagulopatías, garantizado su atención dentro del programa de manejo integral para estos trastornos, por medio de una red de IPS en todo el territorio nacional.